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第542章 关于渐冻人症

542关于渐冻人症

苏杨知道了汉森得的是渐冻人症时,很震惊,他也很快明白这一次的救治任务为什么这么难了。

实话实说,近一段时间一来,他虽然有意识地加强了疑难杂症的了解和研究,但还真的没有怎么关注过渐冻人症,不要说关于他的治疗了,就是这个病怎么诊断他都一无所知。

好在他有系统。

趁着一行人对汉森嘘寒问暖、以及汉森有些行动不便想要休息的这个关口,他进入了系统空间,抓紧时间对这个病进行了一个深入的研究和了解。

通过了解,苏杨知道,ALS临床表现为无痛性、进行性肌无力和肌萎缩,从而引起瘫痪,最终常由于呼吸衰竭导致死亡。

得这个病的人真的是非常惨的,有人形容,得了这个病后,患者就会变成一具还有意识的尸体,脑子是清醒的,但身体动不了,到了后期,饭吃不下去,因为无法完成吞咽的动作,只能靠打针,到了最后,连呼吸的力气都没有了,活活憋死,当然,一般人都到不了那个阶段,因为长期的营养不良,早就把身体拖垮了。

这种病的中位生存时间从几个月到几年不等,距诊断时间平均为19个月,距症状发作时间为30个月,不同患者之间存在显著差异。

因为渐冻人症比较罕见,而且他发病之初,与很多疾病的症状都很类似,所以常常被误诊。

多项国外研究表明,ALS诊断延迟平均约8~15个月。因此,尽早诊断ALS很有必要。

约25%的ALS患者以延髓症状起病,表现为吞咽困难、言语不清、舌肌萎缩及纤颤;

约5%的ALS者以呼吸系统等症状起病,出现憋气、活动后气短等呼吸肌无力表现;

约70%的ALS患者以肢体症状起病,主要包括肢体无力、肌肉萎缩、肌肉纤维颤动。

苏杨根据刚才的观察推断,汉森的主要症状应该是下肢无力和肌肉纤维颤动,所以他才会认为他得的是老毛病。

而且,恰恰他还因为当过多年的飞行员,得了飞行员的职业病颈椎病,而且颈椎病发作的时候,也会导致一样的症状,这才使得别的医生会被误诊!

在ALS早期阶段,神经系统检查可能只显示UMN或LMN特征,异常表现可能仅限于特定区域。所以这一阶段,渐冻人症最容易误诊为颈椎病、肯迪尼病(KD)、平山病、多灶性运动神经病(MMN)以及FOSMN综合征等。

对于渐冻人症,当前医学界尽管存在多种学说,但真正的发病机制仍然不清。

之前,日-本九州大学和庆应大学科研人员组成的联合研究小组发布报告说,他们在小鼠实验中发现,渐冻症是由于脊髓中一种分解酶的功能降低,导致激活神经的氨基酸“D-丝氨酸”增加并蓄积,破坏了运动神经的正常功能,引起肌肉萎缩。如果能设法提高这种酶的活性,就有可能开发出有效药物。

但由美国斯克里普斯研究所(TSRI)、劳伦斯伯克利国家实验室(伯克利实验室)和其他机构开展的一项最新研究则表示,渐冻人主要是由于SOD蛋白基因突变。

总而言之一句话,对渐冻人的发病原理,公说公有理婆说婆有理,但截至目前,还没有一个世界公认的理论。

对于渐冻人的治疗,情况更为严峻,截止目前,还没有渐冻人被治好的病例。

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